La enfermedad renal glomeruloquística (GCKD, por sus siglas en inglés) es una patología renal poco frecuente. Entre los hallazgos relevantes se encuentra la dilatación de la cápsula de Bowman y la porción inicial del túbulo contorneado proximal.  Adicionalmente se presenta degeneración y atrofia glomerular, particularmente en los quistes de mayor tamaño.  

Introducción

La enfermedad renal glomeruloquística (GCKD, por sus siglas en inglés) es una forma poco frecuente de enfermedad hereditaria caracterizada por la dilatación quística de la cápsula de Bowman y porción inicial del túbulo contorneado proximal. Los quistes glomerulares se presentan en los síndromes de enfermedad quística, muchos de los cuales se encuentran asociados a genes que expresan proteínas asociadas a los cilios primarios de las células tubulares renales. Esta condición es observada en individuos que presenta insuficiencia o enfermedad renales crónica (Bissler et al., 2010; Rasouly et al., 2016; Sahay & Gowrishankar, 2010). 

Histopatología

Entre los hallazgos histopatológicos relevantes se encuentra la dilatación de la cápsula de Bowman entre 2 a 3 veces su tamaño normal. El penacho glomerular se encuentra degenerando o atrófico, particularmente en los quistes de mayor tamaño, en algunos casos debido al plano de corte no es posible visualizarlo. Los quistes pueden contener detritus o material eosinofílico amorfo. Frecuentemente el epitelio de los quistes se encuentra disminuido en altura, aplanado o cúbico, pero raramente presentan forma columnar (Bernstein, 1993; Gupta et al., 2007).

Imagen 1: Salmón del Atlántico (Salmo salar), afectado por cuadro de enfermedad renal glomeruloquística. (Riñón, H&E, 100X). Se observan múltiples corpúsculos renales caracterizados por la dilatación de la cápsula de Bowman. 

Imagen 2: Salmón del Atlántico (Salmo salar), afectado por cuadro de enfermedad renal glomeruloquística. (Riñón, H&E, 100X). Se observan múltiples corpúsculos renales caracterizados por la dilatación de la cápsula de Bowman (flechas).

Imagen 3: Salmón del Atlántico (Salmo salar), afectado por cuadro de enfermedad renal glomeruloquística. (Riñón, H&E, 100X). Se observan múltiples corpúsculos renales caracterizados por la dilatación de la cápsula de Bowman (flechas).

Imagen 4: Salmón del Atlántico (Salmo salar), afectado por cuadro de enfermedad renal glomeruloquística. (Riñón, H&E, 200X). Se observan múltiples corpúsculos renales caracterizados por la dilatación de la cápsula de Bowman, degeneración, atrofia del glomérulo y presencia de material eosinofílico en el espacio de Bowman (flechas).

Imagen 5: Salmón del Atlántico (Salmo salar), afectado por cuadro de enfermedad renal glomeruloquística. (Riñón, H&E, 200X). Se observan un corpúsculo renal caracterizado por la dilatación de la cápsula de Bowman, degeneración, atrofia del glomérulo y presencia de material eosinofílico en el espacio de Bowman.

Imagen 6: Salmón del Atlántico (Salmo salar), afectado por cuadro de enfermedad renal glomeruloquística. (Riñón, H&E, 400X). Se observa corpúsculo renal caracterizado por la dilatación de la cápsula de Bowman, degeneración, atrofia del glomérulo y presencia de material eosinofílico en el espacio de Bowman (flecha).

Imagen 7: Salmón del Atlántico (Salmo salar), afectado por cuadro de enfermedad renal glomeruloquística. (Riñón, H&E, 400X). Se observa corpúsculo renal caracterizado por la dilatación de la cápsula de Bowman, degeneración, atrofia del glomérulo y presencia de material eosinofílico en el espacio de Bowman (flecha).

Imagen 8: Salmón del Atlántico (Salmo salar), afectado por cuadro de enfermedad renal glomeruloquística. (Riñón, H&E, 400X). Se observa corpúsculo renal caracterizado por la dilatación de la cápsula de Bowman, degeneración, atrofia del glomérulo y presencia de material eosinofílico en el espacio de Bowman.

Imagen 9: Salmón del Atlántico (Salmo salar), afectado por cuadro de enfermedad renal glomeruloquística. (Riñón, H&E, 400X). Se observa corpúsculo renal caracterizado por la dilatación de la cápsula de Bowman, degeneración, atrofia del glomérulo y presencia de material eosinofílico en el espacio de Bowman.

Referencias

Bissler, J. J., Siroky, B. J., & Yin, H. (2010). Glomerulocystic kidney disease. Pediatric nephrology, 25(10), 2049-2059.

Bernstein, J. (1993). Glomerulocystic kidney disease—nosological considerations. Pediatric Nephrology, 7(4), 464-470.

Gupta, K., Vankalakunti, M., & Sachdeva, M. U. S. (2007). Glomerulocystic kidney disease and its rare associations: an autopsy report of two unrelated cases. Diagnostic Pathology, 2(1), 1-4.

Rasouly, H. M., Kumar, S., Chan, S., Pisarek-Horowitz, A., Sharma, R., Xi, Q. J., ... & Lu, W. (2016). Loss of Zeb2 in mesenchyme-derived nephrons causes primary glomerulocystic disease. Kidney international, 90(6), 1262-1273.

Sahay, M., & Gowrishankar, S. (2010). Glomerulocystic disease. NDT plus, 3(4), 349-350.

Como citar

Patología en acuicultura, 2021. Enfermedad renal glomeruloquística en Salmón del Atlántico (Salmo salar): histopatología. https://bit.ly/3uUW31V.

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